Saiba o que é epidermólise bolhosa.

Conheça mais sobre esta rara doença de pele, que atinge principalmente bebês recém-nascidos.

Certamente você nunca ouviu falar sobre epidermólise bolhosa, não é mesmo? É uma doença genética e hereditária, que é pouco conhecida pela população em geral. Estima-se que cerca de 500 mil pessoas no mundo tenham esta doença, que afeta principalmente os bebês.

Segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS), a epidermólise bolhosa faz parte do grupo de doenças raras. Ela ocorre devido à mutação genética de elementos proteicos responsáveis pela fixação das camadas da derme e da epiderme. Sua principal característica é a formação de bolhas e lesões em pele e mucosas.

A doença não tem cura, mas também não é contagiosa e a confirmação dela é obtida por meio de diagnóstico com biopsia da pele e imunofluorescência direta. Crianças que têm essa doença são conhecidas como crianças borboletas devido à fragilidade provocada pela alteração nas proteínas responsáveis pela união das camadas da pele.

Há casos de crianças que nascem sem pele em algumas partes do corpo, o que favorece o risco de infecções e sepse. As feridas provocam fortes dores e a sensação que se tem é de uma queimadura de segundo grau. Além disso, os portadores da doença sofrem discriminação devido à baixa informação sobre a doença.

Conheça os quatro tipos principais da epidermólise bolhosa:

- Epidermólise bolhosa simples (EBS): a formação da bolha é superficial e não deixa cicatrizes. O surgimento das bolhas diminui com a idade.
- Epidermólise bolhosa juncional (EBJ): as bolhas são profundas, acometem a maior parte da superfície corporal e o óbito pode ocorrer antes do primeiro ano de vida. Uma vez controladas as complicações, a doença tende a melhorar com a idade.
- Epidermólise bolhosa distrófica (EBD): as bolhas também são profundas e se formam entre a derme e a epiderme, o que leva a cicatrizes e muitas vezes perda da função do membro. É a forma que deixa mais sequelas.
- Síndrome de Kindler: é uma mistura das outras formas anteriores e a bolha se forma entre a epiderme e a derme. Apresenta bolhas, sensibilidade ao sol, atrofia de pele, inflamação no intestino e estenose de mucosas.

O tratamento exige o acompanhamento profissional adequado para prever e evitar complicações. Por isso, é recomendada uma equipe multidisciplinar, a fim de garantir qualidade de vida ao paciente e diminuir os sintomas provocados pela doença. Ela não impede que a criança ou adulto tenha uma vida praticamente normal.

Saber mais sobre a epidermólise bolhosa ajuda a procurar o tratamento mais adequado. A informação é uma grande aliada no combate ao preconceito e na difusão de conhecimento, tendo em vista que ainda se sabe muito pouco sobre a doença. O Laboratório Behring apoia esta causa que valoriza os cuidados à saúde.